EOS não é um diagnóstico, e deve ser compreendida como a idade na qual a deformidade espinhal se inicia. Sua etiologia é variada, apresentando grande heterogeneidade entre os pacientes. A etiologia da EOS pode ser idiopática, secundária a doenças neuromusculares, associada a síndromes sistêmicas ou mesmo causada por alterações estruturais congênitas da coluna vertebral. As estratégias e duração do tratamento diferem bastante de acordo com a etiologia e a possibilidade de crescimento do paciente.
Quanto mais nova a criança, maior a chance da deformidade da coluna espinhal afetar o desenvolvimento pulmonar e consequentemente sua função. Em pacientes com EOS, o aumento da deformidade da coluna ocorre em um momento crítico da maturação pulmonar. Os pulmões se desenvolvem de forma não linear. A proliferação alvéolo-capilar tem seu pico entre 0 e 2 anos, e o seu término ocorre aos 08 anos. Qualquer deformidade ou perda de flexibilidade do complexo coluna vertebral, costela e esterno gerada pela progressão da escoliose altera a capacidade dinâmica do sistema respiratório e afeta negativamente o desenvolvimento alveolar em número e volume. A doença pulmonar restritiva pode causar hipertensão arterial pulmonar, levando a insuficiência cardíaca direita ou cor pulmonar na vida adulta, condições de grande mortalidade precoce nesses pacientes.
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